Morbus Best ist eine autosomal dominante Erkrankung der zentralen Netzhaut mit juvenilem Beginn und progredientem Verlauf, die durch Mutationen im BEST1-Gen verursacht wird. Bei stark variabler Penetranz und Expressivität gelten die auffälligen, eidotterartigen Läsionen, die auf Lipofuszinablagerungen im Bereich der Makula zurückzuführen sind sowie ein typisch reduzierter Hellanstieg im Elektrookulogramm (EOG) als differenzialdiagnostische Merkmale dieser Erkrankung. Visusverluste treten als Folge einer Atrophie des retinalen Pigmentepithels (RPE) und der darüberliegenden Photorezeptoren auf oder - wenn auch seltener - aufgrund choroidaler Neovaskularisation und Hämorrhagien.