Die X-gebundene juvenile Retinoschisis (RS) ist eine vitreoretinale Degeneration mit frühen charakteristischen Veränderungen im makulären Bereich (radspeichenartige Läsionen). Im jugendlichen Alter entwickelt sich häufig eine foveale Schisis auf der Ebene der Ganglienzellschicht der sensorischen Netzhaut. Das zentrale Sehvermögen kann sich mit zunehmender Dauer der Krankheit verschlechtern. Mutationen im Gen RS1 liegen dieser Erkrankung zugrunde.